Come trattare i bambini con PFAPA: sintomi, diagnosi e percorsi di cura personalizzati

Come trattare i bambini con PFAPA è una domanda importante per molte famiglie che affrontano episodi ricorrenti di febbre alta, mal di gola, afte e linfonodi ingrossati. La PFAPA è una sindrome febbrile periodica dell’età pediatrica, generalmente benigna, ma spesso fonte di ansia, assenze scolastiche e visite ripetute. Riconoscerla correttamente permette di evitare terapie inutili e impostare un percorso di gestione adeguato.

Cos’è la PFAPA

La PFAPA è una sindrome caratterizzata da episodi ricorrenti di febbre associati, in modo variabile, a stomatite aftosa, faringite e adenite cervicale, cioè ingrossamento dei linfonodi del collo. Il nome PFAPA deriva infatti dall’inglese Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis.

Quando ci si chiede come trattare i bambini con PFAPA, è fondamentale partire da un punto: non si tratta di una comune infezione ricorrente della gola. La PFAPA appartiene al gruppo delle sindromi autoinfiammatorie, condizioni in cui il sistema immunitario attiva episodi infiammatori periodici senza che vi sia necessariamente un’infezione batterica o virale in corso. Le schede informative di PRINTO, rete internazionale dedicata alla reumatologia pediatrica, descrivono la PFAPA come una condizione che colpisce soprattutto nella prima infanzia, spesso con esordio prima dei 5 anni, con decorso cronico ma generalmente benigno e tendenza al miglioramento nel tempo.

Per le famiglie, la difficoltà principale è che ogni episodio può sembrare una tonsillite, una faringite o un’infezione importante. Il bambino può avere febbre alta, gola arrossata, placche o essudato tonsillare, linfonodi dolenti e afte in bocca. Tuttavia, tra un episodio e l’altro sta bene, cresce regolarmente e non presenta segni persistenti di malattia.

Perché la PFAPA viene spesso confusa con infezioni ricorrenti

La PFAPA può essere confusa con tonsilliti, faringiti batteriche, infezioni virali o altre forme di febbre ricorrente. Questo accade perché i sintomi sono molto simili a quelli di comuni infezioni pediatriche. La differenza sta soprattutto nella regolarità degli episodi, nella ricorrenza nel tempo, nell’assenza di contagio evidente e nel benessere completo tra una crisi e l’altra.

Molti bambini con PFAPA ricevono antibiotici ripetuti prima di arrivare alla diagnosi corretta. Tuttavia, gli antibiotici non sono efficaci nella PFAPA quando non vi è una reale infezione batterica. L’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù evidenzia che la terapia antibiotica non ha efficacia nella PFAPA e che il trattamento riguarda soprattutto la gestione dei singoli attacchi febbrili.

Questo aspetto è molto importante: riconoscere la PFAPA permette di ridurre trattamenti non necessari, visite urgenti ripetute e preoccupazioni legate alla falsa percezione che il bambino “si ammali continuamente”. In realtà, nella PFAPA il bambino non è fragile in senso generico; ha episodi infiammatori periodici che vanno interpretati nel modo corretto.

Cause della PFAPA

Le cause esatte della PFAPA non sono ancora del tutto chiarite. Si ritiene che alla base vi sia una disregolazione del sistema immunitario innato, cioè una risposta infiammatoria che si attiva in modo periodico. Non è una malattia contagiosa e non dipende da una scarsa attenzione dei genitori, da errori alimentari o da una debolezza generale del bambino.

La PFAPA non è infettiva né contagiosa, anche se infezioni comuni possono talvolta agire da fattori scatenanti degli episodi febbrili nei bambini predisposti.

È importante anche distinguere la PFAPA da altre febbri periodiche ereditarie, come la febbre mediterranea familiare, la sindrome da iper-IgD o altre condizioni autoinfiammatorie più rare. Per questo la diagnosi non dovrebbe essere improvvisata, ma costruita attraverso una valutazione clinica accurata.

Sintomi della PFAPA nei bambini

I sintomi tipici della PFAPA tendono a comparire in modo improvviso e a ripetersi con una certa periodicità. Gli episodi possono durare alcuni giorni e poi risolversi completamente. Il bambino, tra una crisi e l’altra, di solito torna alle sue normali attività.

I segnali più frequenti sono:

• febbre alta ricorrente, spesso improvvisa; 

• mal di gola o faringite; 

• tonsille arrossate o con essudato; 

• afte della bocca; 

• linfonodi cervicali ingrossati; 

• malessere generale durante l’episodio; 

• possibile dolore addominale, mal di testa o dolori muscolari; 

• benessere completo tra un episodio e l’altro; 

• crescita normale.

Non tutti i bambini presentano tutti i sintomi. Alcuni hanno soprattutto febbre e faringite, altri sviluppano afte molto evidenti, altri ancora presentano linfonodi cervicali importanti. La periodicità può essere abbastanza regolare, ma non sempre perfettamente prevedibile.

Quando sospettare la PFAPA

La PFAPA va sospettata quando un bambino presenta episodi febbrili ricorrenti, simili tra loro, associati a gola infiammata, afte o linfonodi del collo, con completa guarigione tra un episodio e l’altro. Un elemento caratteristico è la ripetizione del quadro: i genitori spesso raccontano che “succede sempre nello stesso modo”.

È utile osservare la frequenza degli episodi, la durata della febbre, i sintomi associati, la risposta ai farmaci, l’eventuale assenza di contagio in famiglia o a scuola e il comportamento del bambino tra le crisi. Un diario della febbre può essere molto utile per il pediatra e per gli specialisti.

Bisogna invece prestare attenzione a segnali non tipici della PFAPA, come perdita di peso, crescita rallentata, febbre persistente senza intervalli di benessere, infezioni severe ricorrenti, diarrea cronica, rash cutanei importanti, dolori articolari persistenti o alterazioni degli esami del sangue anche fuori dagli episodi. In questi casi è necessaria una valutazione più ampia per escludere altre condizioni patologiche.

Diagnosi: come si riconosce la PFAPA

La diagnosi di PFAPA è principalmente clinica. Non esiste un singolo esame del sangue che confermi da solo la sindrome. Il medico valuta la storia del bambino, la periodicità degli episodi, i sintomi associati, l’età di esordio, il benessere tra le crisi e l’assenza di elementi che facciano pensare ad altre malattie.

Durante gli episodi possono essere presenti indici infiammatori aumentati, come PCR e VES, che poi tendono a normalizzarsi tra una crisi e l’altra. Tuttavia, questi dati devono essere interpretati nel quadro complessivo.

La diagnosi differenziale è fondamentale. Bisogna distinguere la PFAPA da infezioni batteriche ricorrenti, tonsilliti streptococciche, mononucleosi, immunodeficienze, febbre mediterranea familiare, neutropenia ciclica e altre sindromi autoinfiammatorie.

Come trattare i bambini con PFAPA durante gli episodi

Il trattamento della PFAPA deve essere personalizzato. Non tutti i bambini richiedono lo stesso approccio e non sempre è necessario intervenire in modo aggressivo. La scelta dipende dalla frequenza delle crisi, dall’intensità dei sintomi, dall’impatto sulla qualità di vita, dalle assenze scolastiche, dalla risposta alle terapie e dalla storia clinica del bambino.

Durante gli episodi febbrili possono essere utilizzati antipiretici o antinfiammatori per migliorare il comfort del bambino, anche se la risposta può essere parziale. È importante evitare l’automedicazione e seguire le indicazioni del pediatra o dello specialista. In alcuni casi vengono utilizzati corticosteroidi per interrompere rapidamente l’attacco.

Questa strategia può essere molto efficace nel ridurre la durata dell’episodio, ma va prescritta e monitorata dal medico, perché in alcuni bambini può ridurre l’intervallo tra una crisi e l’altra. Revisioni cliniche sulla PFAPA riportano che i corticosteroidi sono spesso efficaci nel controllo acuto degli episodi, ma non modificano necessariamente il decorso complessivo della sindrome.

Il punto centrale è evitare due errori opposti: trattare ogni episodio come se fosse un’infezione batterica da antibiotico, oppure minimizzare completamente il problema quando la febbre è alta e ricorrente. Serve un equilibrio: riconoscere la benignità della condizione, ma anche offrire alla famiglia un piano chiaro.

Terapie preventive e opzioni nei casi ricorrenti

Quando gli episodi sono molto frequenti, intensi o interferiscono in modo significativo con scuola, sonno, lavoro dei genitori e serenità familiare, il medico può valutare strategie preventive. La scelta della terapia farmacologica deve essere sempre specialistica e individualizzata.

La tonsillectomia è un tema spesso discusso, perché molti sintomi della PFAPA coinvolgono faringe, tonsille e linfonodi cervicali. In alcuni bambini selezionati può ridurre o risolvere gli episodi, ma non è una scelta automatica. Va valutata con attenzione dall’otorinolaringoiatra, considerando età, gravità, frequenza delle crisi, impatto sulla qualità di vita, rischi chirurgici e alternative disponibili.

Il ruolo dell’otorinolaringoiatra nella PFAPA

La PFAPA interessa spesso gola, tonsille e linfonodi del collo; per questo la valutazione ORL può essere molto utile. L’otorinolaringoiatra può aiutare a distinguere una tonsillite infettiva ricorrente da un quadro compatibile con PFAPA, valutare lo stato delle tonsille, escludere altre patologie del distretto faringo-laringeo e contribuire alla decisione su eventuali percorsi terapeutici.

Il sito del Croatto Medical Group presenta l’otorinolaringoiatria come area dedicata alla diagnosi e terapia dei principali disturbi ORL, con disponibilità di esami strumentali e valutazioni specialistiche. Questo è particolarmente rilevante nei bambini con febbri periodiche associate a faringite, dolore alla gola o sospette tonsilliti ripetute.

È importante però che l’ORL non lavori in modo isolato. La PFAPA richiede spesso il confronto tra pediatra, otorinolaringoiatra e, quando necessario, reumatologo pediatrico o immunologo pediatrico. La valutazione multidisciplinare aiuta a evitare sia interventi non necessari sia ritardi diagnostici.

Cosa possono fare i genitori a casa

I genitori hanno un ruolo fondamentale nella gestione quotidiana della PFAPA. Non devono sostituirsi al medico, ma possono contribuire molto alla diagnosi e alla cura attraverso osservazione e comunicazione precisa dei sintomi.

Durante gli episodi è utile monitorare la temperatura,  somministrare liquidi, favorire il riposo, seguire le indicazioni terapeutiche ricevute e osservare eventuali sintomi associati. Tra una crisi e l’altra, invece, è importante verificare che il bambino stia bene, mangi, giochi, dorma e cresca normalmente.

Uno strumento molto utile è il diario degli episodi, in cui annotare:

• data di inizio e fine della febbre; temperatura massima; sintomi presenti; presenza di afte, faringite o linfonodi; farmaci assunti e risposta; eventuali tamponi o esami; giorni di scuola persi; benessere tra un episodio e l’altro.

Queste informazioni aiutano il medico a riconoscere la periodicità, valutare la risposta ai trattamenti e distinguere la PFAPA da altre condizioni.

Errori da evitare

Il primo errore è somministrare antibiotici senza conferma di infezione batterica o senza indicazione medica. Nella PFAPA gli antibiotici non risolvono l’attacco se non è presente una vera infezione batterica.

Il secondo errore è pensare che il bambino sia “sempre malato” o immunologicamente debole. Nella maggior parte dei casi, i bambini con PFAPA crescono bene e stanno completamente bene tra un episodio e l’altro.

Il terzo errore è affrontare ogni crisi come un evento nuovo e scollegato. Se gli episodi si ripetono con caratteristiche simili, è importante costruire una lettura longitudinale e portarla al pediatra o allo specialista.

Il quarto errore è decidere autonomamente terapie preventive o chirurgiche.

Corticosteroidi,  antinfiammatori e tonsillectomia richiedono indicazioni precise, valutazione dei benefici e dei rischi e monitoraggio nel tempo.

PFAPA, qualità di vita e impatto sulla famiglia

Anche se la PFAPA è generalmente benigna, può avere un impatto importante sulla vita familiare. Le febbri ricorrenti creano ansia, assenze scolastiche, difficoltà lavorative per i genitori e preoccupazione continua. Alcune famiglie vivono ogni episodio come un’emergenza, soprattutto prima della diagnosi.

Una volta riconosciuta la sindrome, molte famiglie riferiscono un miglioramento della serenità. Sapere cosa sta accadendo riduce la paura. Avere un piano terapeutico chiaro permette di gestire meglio la febbre, sapere quando osservare, quando chiamare il medico e quando richiedere una rivalutazione.

Anche il bambino può beneficiare di una spiegazione semplice e rassicurante, adeguata all’età. Non deve sentirsi “malato” o diverso, ma accompagnato in una condizione che può essere gestita.

L’approccio multidisciplinare del Croatto Medical Group

Il Croatto Medical Group si presenta come centro orientato all’eccellenza e all’innovazione nella diagnosi e terapia dei principali disturbi ORL, foniatria, audiologia, logopedia e psicologia. Nel caso dei bambini con PFAPA, questo approccio è importante perché i sintomi coinvolgono spesso gola, tonsille, linfonodi cervicali,  qualità del sonno e benessere familiare.

La collaborazione tra ORL, foniatra, logopedista, audiometrista e psicologa consente di osservare il bambino in modo globale. L’ORL può valutare faringe, tonsille e quadro infiammatorio del distretto testa-collo; il foniatra può contribuire all’inquadramento dei disturbi comunicativi e faringo-laringei; il logopedista può essere coinvolto quando febbri, dolore o difficoltà respiratorie e faringee interferiscono con voce, deglutizione o comunicazione; l’audiometrista può supportare eventuali valutazioni uditive; la psicologa può aiutare la famiglia a gestire ansia, ricorrenza degli episodi e impatto emotivo della malattia.

L’obiettivo non è sostituire il pediatra, ma integrare le competenze, soprattutto quando il quadro è complesso o quando le crisi febbrili vengono interpretate ripetutamente come tonsilliti senza una visione d’insieme. Un percorso personalizzato permette di decidere se monitorare, trattare gli attacchi, valutare terapie preventive o discutere eventuali opzioni ORL.

Quando prenotare una visita specialistica

È consigliabile prenotare una visita quando il bambino presenta febbri ricorrenti associate a mal di gola, afte o linfonodi cervicali, soprattutto se gli episodi sono simili tra loro e si ripetono nel tempo. La visita è utile anche quando sono stati prescritti antibiotici più volte senza beneficio chiaro, quando la famiglia non ha un piano di gestione o quando si sta valutando l’ipotesi di tonsilliti ricorrenti.

Una valutazione ORL e pediatrica ben coordinata può aiutare a distinguere la PFAPA da infezioni comuni, identificare eventuali segnali di allarme e costruire una strategia terapeutica adeguata.

Trattare la PFAPA significa riconoscerla e personalizzare il percorso

Se tuo figlio presenta febbri ricorrenti con mal di gola, afte o linfonodi del collo ingrossati, prenota una valutazione presso il Croatto Medical Group. Un’équipe multidisciplinare potrà aiutarti a comprendere il quadro clinico e costruire un percorso personalizzato.

📧 info@croattomedicalgroup.com 

📞 +39 351 4656511 

🌐 www.croattomedicalgroup.com

Domande frequenti

Come si riconosce la PFAPA nei bambini?

La PFAPA si sospetta quando il bambino presenta episodi ricorrenti di febbre alta associati a mal di gola, afte o linfonodi cervicali, con benessere completo tra una crisi e l’altra.

Gli antibiotici servono nella PFAPA?

No, gli antibiotici non sono efficaci nella PFAPA se non è presente una vera infezione batterica. La terapia deve essere indicata dal medico in base al quadro clinico.

La tonsillectomia è sempre necessaria nei bambini con PFAPA?

No. La tonsillectomia può essere valutata solo in casi selezionati, quando gli episodi sono frequenti o molto impattanti, dopo valutazione ORL e confronto con il pediatra.